Η δευτεροπαθής υπέρταση αφορά σε σχετικά μικρό ποσοστό (10%) των υπερτασικών ασθενών. Η διάγνωσή της ωστόσο είναι ιδιαίτερα σημαντική επειδή
α) είναι συνήθως «ανθεκτική υπέρταση»
β) έχει πολύ περισσότερες επιπλοκές από την ιδιοπαθή υπέρταση από τα όργανα - στόχους
γ) είναι δυνητικά ιάσιμη
δ) έχει ειδική αντιμετώπιση ανάλογα με το αίτιό της.
Σε πολλές μορφές δευτεροπαθούς υπέρτασης (π.χ. σύνδρομο Cushing, υπερθυρεοειδισμός, ισθμική στένωση αορτής, σύνδρομο υπνικής άπνοιας) προέχουν τα συμπτώματα της κύριας νόσου και η διάγνωση βασίζεται σε αυτά. Στην κλινική πράξη οι κυριότερες αιτίες δευτεροπαθούς υπέρτασης οι οποίες διαφεύγουν και τη διάγνωση είναι η νεφραγγειακή υπέρταση, ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός και το φαιοχρωμοκύττωμα. Η υπόνοια δευτεροπαθούς υπέρτασης τίθεται κυρίως από τα ιδιαίτερα κλινικά χαρακτηριστικά της υπεύθυνης νόσου. Ο σημαντικότερος όμως λόγος διερεύνησης είναι η ανθεκτικότητα της υπέρτασης στη φαρμακευτική αγωγή.
ΝΕΦΡΑΓΓΕΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ
Η νεφραγγειακή υπέρταση ανευρίσκεται σε ποσοστό 1-3% των υπερτασικών. Οι δύο κύριες αιτίες της νεφραγγειακής υπέρτασης είναι:
α) η αθηρωματώδης, σε ποσοστό περίπου 75% (ηλικία μεγαλύτερη των 50 ετών, κυρίως άντρες, στο 1/3 των περιπτώσεων αμφοτερόπλευρη) και
β) ινομυοματώδης δυσπλασία σε ποσοστό περίπου 25% (συνήθως μέσου χιτώνα, συνήθως ηλικία μικρότερη των 40 ετών, κυρίως γυναίκες, στις μισές περιπτώσεις αμφοτερόπλευρη).
Η σημαντική μείωση της αρτηριακής πίεσης ή η ίαση της υπέρτασης μετά τη διάνοιξη ενός στενωμένου αγγείου αποτελεί τη μόνη απόδειξη ότι για την υπέρταση ευθύνεται η στένωση της νεφρικής αρτηρίας και ανταποκρίνεται στον όρο νεφραγγειακή υπέρταση. Η στένωση της νεφρικής αρτηρίας χαρακτηρίζεται αιμοδυναμικά σημαντική όταν η απόφραξη του αυλού είναι > 60%. Μπορεί να εμφανιστεί ως ετερόπλευρη στένωση, ως αμφοτερόπλευρη στένωση ή ως στένωση σε μονήρη νεφρό.
Από τις απεικονιστικές μεθόδους στην κλινική πράξη συνήθως χρησιμοποιούνται:
α) το νεφρόγραμμα μετά από χορήγηση καπτοπρίλης, με αμφίβολα όμως αποτελέσματα όταν υπάρχει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, αμφοτερόπλευρη στένωση ή στένωση σε μονήρη νεφρό
β) το υπερηχογράφημα Dupplex με το οποίο μπορεί να προσδιοριστεί και ο δείκτης νεφρικής αντίστασης. Αν ο δείκτης είναι < 80 τότε μόνο είναι ευεργετική η επαναγγείωση
γ) η μαγνητική τομογραφία (υψηλό κόστος, υπερεκτίμηση των στενώσεων)
δ) η αξονική ελικοειδής αγγειογραφία (υψηλό κόστος, τοξικότητα σκιαστικών)
ε) η ψηφιακή αγγειογραφία που αποτελεί το « gold standard » και προσφέρει τη δυνατότητα αποκατάστασης της βλάβης με αγγειοπλαστική στον ίδιο χρόνο.
ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός, μια σχετικά συχνή μορφή δευτεροπαθούς υπέρτασης, απαντάται στο 0,6%-12% των υπερτασικών ασθενών. Συχνότερα απαντάται σε ασθενείς με ανθεκτική υπέρταση. Όταν υπάρχει υπερέκκριση αλδοστερόνης, είτε εξαιτίας αδενώματος των επινεφριδίων είτε εξαιτίας υπερπλασίας, η πλεονάζουσα αλδοστερόνη έχει ως αποτελέσματα την καταστολή της ρενίνης, την εμφάνιση υπέρτασης, υποκαλιαιμίας, υπερκαλιουρίας και μεταβολικής αλκάλωσης. Τα κλινικά ευρήματα περιλαμβάνουν την αρτηριακή υπέρταση (επίμονη διαστολική) και τα συμπτώματα της υποκαλιαιμίας, αν και υπάρχει ένα ποσοστό ασθενών που είναι νορμοκαλιαιμικοί. Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει τον προσδιορισμό του λόγου αλδοστερόνης προς δραστικότητα ρενίνης πλάσματος, ενώ η επιβεβαίωση της διάγνωσης αναφέρεται λεπτομερώς στη σχετική διαφάνεια.
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός, μια σχετικά συχνή μορφή δευτεροπαθούς υπέρτασης, απαντάται στο 0,6%-12% των υπερτασικών ασθενών. Συχνότερα απαντάται σε ασθενείς με ανθεκτική υπέρταση. Όταν υπάρχει υπερέκκριση αλδοστερόνης, είτε εξαιτίας αδενώματος των επινεφριδίων είτε εξαιτίας υπερπλασίας, η πλεονάζουσα αλδοστερόνη έχει ως αποτελέσματα την καταστολή της ρενίνης, την εμφάνιση υπέρτασης, υποκαλιαιμίας, υπερκαλιουρίας και μεταβολικής αλκάλωσης. Τα κλινικά ευρήματα περιλαμβάνουν την αρτηριακή υπέρταση (επίμονη διαστολική) και τα συμπτώματα της υποκαλιαιμίας, αν και υπάρχει ένα ποσοστό ασθενών που είναι νορμοκαλιαιμικοί. Η διαγνωστική προσέγγιση περιλαμβάνει τον προσδιορισμό του λόγου αλδοστερόνης προς δραστικότητα ρενίνης πλάσματος, ενώ η επιβεβαίωση της διάγνωσης αναφέρεται λεπτομερώς στη σχετική διαφάνεια.
ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ
Τα φαιοχρωμοκυττώματα είναι όγκοι που προέρχονται από χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων και εκκρίνουν κατεχολαμίνες. Είναι σπάνιοι όγκοι, ανευρίσκονται στο 0,1% των υπερτασικών ασθενών και αν παραμείνουν αδιάγνωστοι είναι δυνητικά θανατηφόροι. Κλινικά εμφανίζεται ως παροξυσμική υπέρταση ενώ χαρακτηριστική είναι και η τριάδα της ταχυκαρδίας, της κεφαλαλγίας και της εφίδρωσης. Μπορεί να εμφανιστεί ορθοστατική υπόταση, ενώ έχουν περιγραφεί ως πρώτη κλινική εμφάνιση και παράδοξες κλινικές εικόνες, όπως μυοκαρδιοπάθεια και οξύ στεφανιαίο σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, διαβητική κετοξέωση και νεοεμφανιζόμενος σακχαρώδης διαβήτης, θρόμβωση πυλαίας και ηπατικά έμφρακτα. Όλο αυτό το σύνολο των ετερόκλητων κλινικών εμφανίσεων έχουν προσδώσει στο φαιοχρωμοκύττωμα τον τίτλο του «μεγάλου μίμου», γεγονός που κάνει πιο επιτακτική την προσεκτική κλινική εξέταση και το ιστορικό, καθώς και την ισχυρή κλινική υποψία σε εμφάνιση συμπτωμάτων που οφείλονται σε έκκριση κατεχολαμινών.
Τα φαιοχρωμοκυττώματα είναι όγκοι που προέρχονται από χρωμαφινικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων και εκκρίνουν κατεχολαμίνες. Είναι σπάνιοι όγκοι, ανευρίσκονται στο 0,1% των υπερτασικών ασθενών και αν παραμείνουν αδιάγνωστοι είναι δυνητικά θανατηφόροι. Κλινικά εμφανίζεται ως παροξυσμική υπέρταση ενώ χαρακτηριστική είναι και η τριάδα της ταχυκαρδίας, της κεφαλαλγίας και της εφίδρωσης. Μπορεί να εμφανιστεί ορθοστατική υπόταση, ενώ έχουν περιγραφεί ως πρώτη κλινική εμφάνιση και παράδοξες κλινικές εικόνες, όπως μυοκαρδιοπάθεια και οξύ στεφανιαίο σύνδρομο, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, διαβητική κετοξέωση και νεοεμφανιζόμενος σακχαρώδης διαβήτης, θρόμβωση πυλαίας και ηπατικά έμφρακτα. Όλο αυτό το σύνολο των ετερόκλητων κλινικών εμφανίσεων έχουν προσδώσει στο φαιοχρωμοκύττωμα τον τίτλο του «μεγάλου μίμου», γεγονός που κάνει πιο επιτακτική την προσεκτική κλινική εξέταση και το ιστορικό, καθώς και την ισχυρή κλινική υποψία σε εμφάνιση συμπτωμάτων που οφείλονται σε έκκριση κατεχολαμινών.
Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος τίθεται με τη μέτρηση μετανεφρινών, κατεχολαμινών στα ούρα και στο πλάσμα. Απεικονιστικές μέθοδοι, όπως είναι η αξονική τομογραφία και το σπινθηρογράφημα επινεφριδίων με Ι123 MIBG βοηθούν στον προσδιορισμό του μεγέθους και στην τοπογραφία του όγκου, καθώς και στον αποκλεισμό μεταστάσεων.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου